ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 436

Протокол надання медичної допомоги хворим із дилатаційною кардіоміопатією

Код МКХ 10: І42.0

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – гостре, підгостре або хронічне ушкодження серцевого м’яза різної етіології, що супроводжується кардіомегалією з розширенням камер серця, порушенням систолічної функції і розвитком симптомів серцевої недостатності. Необхідно виділяти ідіопатичну ДКМП, так і «вторинні» кардіоміопатії - ішемічну, запальну, гіпертензивну і т.д.. Первинна діагностика ДКМП повинна включати в себе обов'язкове дослідження та виключення таких причин кардіомегалії, як ішемічна хвороба серця, артеріальна гіпертензія, вади се­рця, хронічний важкий міокардит, ендокринні захворювання і т.д.. Діагноз ідіопатичної ДКМП встановлюють при наявності кардіомегалії за даними інструментальних методів дослідження (ЕхоКГ, КВГ, рентгену), та дифузного зниження скоротливої функції шлуночка/ів серця (найчастіше лівого шлуночку) при відсутності будь-яких причин що могли би привести до кардіомегалії.

Умови в яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з ДКМП підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання з залученням кардіолога. Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів. При прогресуванні серцевої недостатності показано лікування в кардіологічних стаціонарах за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження при первинній діагностиці

1. збір скарг та анамнезу
2. клінічний огляд
3. вимірювання АТ на обох руках
4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, визначення в крові глюкози, АЛТ, АСТ, КФК загальний та МВ-фракція, білірубіну, креатиніну, загального холестерину, тригліцеридів, калію, натрію, загального білку та білкові фракції, СРП, ревмопроби )
5. ЕКГ у 12 відведеннях
6. ЕхоКГ
7. Rö ОГК

Додаткові дослідження

1. коронаровентрикулографія
2. ендоміокардіальна біопсія
3. радіонуклідна вентрикулографія та сцинтіграфія мокарда
4. добовий моніторинг ЕКГ
5. тест з дозованим фізичним навантаженням (ВЕМ або тредміл)
6. коагулограма
7. ПТІ або МНО
8. натрійуретичний пептид сироватки крові
9. лабораторні методи визначення функції щитовидної залози, наднирників (при підозрі на ендокринну кардіоміопатію), рівня сечової кислоти.

Лікувальна програма

Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту

Хворі повинні отримувати комплексну терапію із застосуванням:

1. Етіотропної терапії при вторинних КМП:

• із застосуванням хірургічних методів лікування (ішемічна КМП, ендокринна КМП)
• етіологічне лікування при запальній КМП (хронічному дифузному міокардиті)

2. Лікування систолічної ХСН при ідіопатичній ДКМП та вторинних КМП із використанням:

• Інгібіторів АПФ, яки показані всім хворим протягом невизначено тривалого часу.
• β-адреноблокаторів – метопролола, карведілола, бісопролола – яки показані всім гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань.
• Салуретиків, яки доцільно застосовувати при наявності ознак затримки рідини.
• Серцевих глікозидів, головним чином дігоксину. Найбільш доцільно застосування при наявності тахі- і нормосистолічному варіантах фібриляції передсердь.
• Блокаторів рецепторів ангіотензину ІІ при непереносимості інгібіторів АПФ.
• Антагоністів альдостерону. Використовують спіронолактон, як тимчасовий діуретичний засіб, та як засіб додаткового впливу на нейрогуморальні механізми розвитку серцевої недостатності, що здатний покращувати прогноз виживання (в даному разі у дозі 25мг на добу).

Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту

1. Аміодарон у хворих з симптоматичними або важкими шлуночковими аритміями, також при тахісистолічної формі фібриляції передсердь у випадках недостатнього ефекту інших препаратів.
2. Внутрішньовенні сімпатоміметичні засобів допаміну та/або добутаміну. Використовуються при недостатньому ефекті від лікування ХСН тільки, в умовах стаціонару, бажано із застосуванням спеціальних дозаторів.
3. Нітрати, внутришньовенно або у вигляді сублінгвального прийому похідних нітрогліцерину або ізосорбіду дінітрату – при наявності ознак лівошлуночкової недостатності ––  з відміною після стабілізації гемодинаміки. Тривале застосування доцільно лише у хворих із ішемічною КМП або із вторинними КМП при наявності супутньої стенокардії.
4. Антикоагулянти (непрямі) у пацієнтів з постійною формою фібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при наявності тромбів у порожнинах серця. Обов’язковий контроль міжнародного нормалізованого співвідношення (МНО).  При неможливості визначення МНО – визначення протромбинового індексу.
5. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора при наявності рецидивуючих фібриляції шлуночків або стійкої шлуночковій тахікардії і резистентності до антиаритмічних препаратів.
6. Імплантація трикамерного ЕКС в режимі DDDR при тяжкій СН, що є рефрактерною до медикаментозної терапії, у хворих зі значними порушеннями внутрішлуночкової провідності і десинхронізацією скорочення шлуночків.
7. Трансплантація серця.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Відсутність прогресування СН,  збільшення тривалості життя.

Тривалість лікування

Хворі потребують щоденного застосування препаратів протягом невизначено тривалого часу. Терміни стаціонарного лікування визначаються ступенем СН та ефектом від лікування.

Критерії якості лікування

1. Усунення або зменшення вираженості суб’єктивних симптомів ХСН – задишки, серцебиття, підвищеної втомлюваності
2. Підвищення фракції викиду ЛШ
3. Усунення клінічних ознак затримки рідини в організмі
4. Поліпшення якості життя
5. Збільшення терміну між госпіталізаціями

Можливі побічні дії і ускладнення

Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей.

Частіш за все артеріальна гіпотензія. Проведення адекватної антикоагулянтної терапії може спровокувати кровотечі, особливо у хворих із існуючими ураженнями травного тракту та інших факторів ризику. У даних пацієнтів високий ризик тромбоемболічних ускладнень, особливо, при застосуванні масивної діуретичної терапії. В групі хворих з ДКМП високий ризик аритмічної смерті.

Рекомендації щодо подальшого надання  медичної допомоги

Хворі повинні знаходитись на диспансерному спостереженні за місцем проживання і обстежуватись не менш, ніж 1 раз на 2 місяці, або частіше, якщо така необхідність визначається клінічною ситуацією.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Обмеження добового споживання хлориду натрію: менш 3 г на добу при доклінічної та помірної ХСН (не вживати солоні продукти, не підсолювати їжу під час споживання, менш 1,5 г на добу при значний ХСН (ІІІ-IVФК)  Рекомендується дієта збагачена ω-3 поліненасиченими жирними кислотами. При зайвій вазі обмежується енергетична цінність їжі.

Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Рекомендовано обмеження фізичних навантажень згідно ступеню та вираженості СН. Регулярна фізична активність (повільна хода, фізичні вправи невеликої інтенсивності) відповідно до функціональних можливостей пацієнта (“комфортний”, але регулярний руховий режим). Більшість хворих потребує направлення на МСЕК в зв’язку із стійкою втратою працездатності, яка зумовлена СН.

Директор Департаменту

організації та розвитку медичної

допомоги населенню                                                          Р.О.Моісеєнко