Код МКХ-10: Q20.0

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Пацієнти з цією вадою значно відстають у розвитку, відмічаються повторні пневмонії. Провідною ознакою слід вважати|лічити| тахіпное| 50-100 в хвилину. Ціаноз |ваді| вкрай|надто| різний: від мінімального до різко вираженого|виказаного,висловленого| при гіповолемії малого круга|кола| кровообігу. При огляді виявляється серцевий горб. При аускультації основною ознакою вади є грубий довготривалий систолічний шум з|із| локалізацією у третьому-четвертому міжребер’ї|  по лівому краю|в,біля| грудини при наявності дефекту міжшлуночкової перегородки. Часто виявляється систолічний екстратон. Другий тон над легеневою артерією акцентований, без розщеплення. Найбільш типовими змінами електрокардіограми| слід вважати|лічити| відхилення електричної осі серця вправо|вправо|, ознаки гіпертрофії правих відділів серця, ознаки легеневої гіпертензії (признаки по типу “strain”). На фонокардіограмі у ранній систолі фіксуються екстратон; другий тон гучний, єдиний; систолічний шум займає всю систолу. При рентгенологічному обстеженні відмічається посилення легеневого малюнку (I-III типи вади) або його збіднення (IV тип вади), серце збільшено, може бути яйцевидним з|із| вузьким судинним пучком, але прямішим верхнім краєм. При ехокардіографічному дослідженні виявляється велика судина|посудина|, що сидить верхи на міжшлуночковій перегородці; |наявний|мітрально-аортальне з'єднання|сполучення,сполука|; гіпертрофія правого шлуночка. Зондування і ангіокардіографія мають вирішальне|ухвальне| значення в діагностиці. Тиск|тиснення| у правому шлуночку є|з'являється,являється| системним, з|із| підвищеним насиченням крові киснем. Різниця насичення між артерією і трункусом| складає не більше 10%. При введенні|вступі| контрасту у правий шлуночок видно загальний|спільний| артеріальний стовбур|ствол|, від якого відходять коронарні судини|посудини| і легенева артерія, при IV типі – бронхіальні гілки.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі із загальним артеріальним стовбуром підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії);
2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії);
3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

       Пацієнтам з загальним артеріальним стовбуром проводиться оперативне лікування.

Радикальна операція полягає у створенні|створінні| штучного стовбура|ствола| легеневої артерії з|із| клапанами, який з'єднується з|із| відсіченими від трункуса| гілками легеневої артерії. Одночасно проводиться|вироблятися,справлятися| пластика дефекту міжшлуночкової перегородки. Операція виконується в умовах штучного| кровообігу.

У пацієнтів з тяжким загальним станом та супутніми вадами розвитку слід виконувати паліативну операцію – звуження легеневої артерії (для запобігання швидкого розвитку легеневої гіпертензії і в якості підготовки для проведення радикальної корекції вади).

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки). При наявності ознак серцевої недостатності – адреноміметики, сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

       Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

       Зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії та нормалізація легеневого малюнку, відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, високе насичення артеріальної крові киснем.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

       Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація у кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

       Хворі направляються на МСЕК у  зв’язку із стійкою втратою працездатності.

Ступінь доказовості А.