Код МКХ-10: Q23.0

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Більшість дітей з|із| вродженим|уродженим,вродженим| стенозом аортального клапана довго не пред'являють скарг. У випадках вираженого|виказаного,висловленого| стенозу ознаки вади|вади| виявляються на першому році життя у вигляді блідості шкірних покривів, задишки, тахікардії. У старшому віці після|потім| тривалого періоду “благополуччя” з'являються|появляються| скарги на ангінні болі у серці, періодичну задишку, синкопе. Синкопе – ознака важкого|тяжкого| стенозу з|із| градієнтом тиску|тиснення| між аортою і лівим шлуночком більше 50 мм рт|. ст.  При аускультації I тон серця гучний, грубий шум систоли, пов'язаний з першим тоном, стенотичного| тембру в другому міжребер’ї| справа. На електрокардіограмі є|наявний| ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. На фонокардіограмі фіксується високоамплітудний ромбоподібної форми шум, систоли, з|із| максимумом на аорті. На рентгенограмах є|наявний| аортальна конфігурація серця: різко виражена|виказана,висловлена| талія, закруглена, підведена над діафрагмою верхівка утворює гострий кут|ріг,куток| з|із| діафрагмою. При ехокардіографії визначаються ознаки аортального стенозу і дуже часто двостулковий аортальний клапан. При катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії визначається  наявність стенозу і різниця тиску|тиснення| в лівому шлуночку і аорті.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з вродженим стенозом аортального клапана підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;
3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з вродженим стенозом аортального клапана проводиться оперативне лікування. Операція полягає в відкритій аортальній вальвулотомії в умовах штучного кровообігу.|  При гіпоплазії стулок аортального клапана, а також при наявності вираженого кальцинозу стулок виконують операцію Росса або протезування аортального клапана в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При серцевій недостатності – сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 9 до 14 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зменшення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, зменшення градієнту тиску між лівим шлуночком та аортою.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.