Код МКХ-10: Q26.2

Ознаки та критерії діагностики захворювання

При тотальному аномальному дренажі легеневих вен звертає на себе увагу ціаноз, який може з'явитися|появитися| у будь-якому віці, нерідко|незрідка| до кінця першого року життя. Проте,|однак| вираженість|виказаний,висловлений| ціанозу незначна, у зв'язку з чим його можна побачити|помітити| тільки|лише| при крику. При цьому діти відстають у фізичному розвитку, раніше з'являється|появляється| серцевий|сердечний| горб (переважно правосторонній). При аускультації I тон в проекції тристулкового клапана посилений (ознака збільшеного кровотоку через нього), II тон над легеневою артерією акцентований, розщеплений; тут же вислуховується|вислухується| середньої інтенсивності систолічний шум, біля нижнього краю грудини зліва|ліворуч| – мезодіастолічний. Якщо колектор легеневих вен впадає у верхню порожнисту вену, то тривалий систолічний шум можна чути над ключицею справа або зліва|ліворуч|. У|в,біля| дітей раннього віку вада|пороття| часто супроводжується|супроводиться| ознаками правошлуночкової недостатності. При тотальному аномальному дренажі легеневих вен на електрокардіограмі реєструється значне відхилення електричної осі вправо|вправо|, є ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка, особливо виражені|виказані,висловлені| при високій легеневій гіпертензії, може спостерігатися синдром WPW типу В. На фонокардіограмі фіксується систолічний шум середньої амплітуди, що має форму веретена або ромба. При рентгенографії органів грудної клітки легеневий малюнок значно посилений. Тінь серця збільшена за рахунок правих відділів, ліві нормальні. При аномальному дренажі у верхню порожнисту вену іноді|інколи| буває її розширення. У випадках дренування в нижню порожнисту вену достовірною ознакою може служити “шаблевидний синдром” (картина “турецької|Турція| шаблі”). Типовим симптомом для тотального аномального дренажу легеневих вен є|з'являється,являється| серцева|сердечна| тінь у вигляді вісімки (симптом “снігової|снігової| баби”). Ехокардіографія дозволяє виявити тільки|лише| дефект міжпередсердної перегородки. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен можна запідозрити за невеликими розмірами лівих відділів серця, за аномальним рухом міжшлуночкової перегородки. При катетеризації у|в,біля| пацієнтів з|із| тотальним аномальним дренажем| насичення крові киснем однаково знижено|знижено| у всіх камерах, у тому числі і в лівих. Тиск|тиснення| в правому передсерді часто вищий ніж в лівому. Часто є|наявний| легенева гіпертензія.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з тотальним аномальним дренажем легеневих вен підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія.

Додаткові дослідження

1. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки;
2. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії);
3. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії);
4. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з тотальним аномальним дренажем легеневих вен проводиться оперативне лікування.

Нерідко, у випадках коли спостерігається невеликий дефект міжшлуночкової перегородки або овальне вікно, необхідно екстрено виконувати артеріосептектомію (процедура Рашкінда) під час катетеризації.

Операція полягає в відведенні колектора легеневих вен латкою  в ліве передсердя. При супракардіальному| і інфрадіафрагмальному| типах вади|вади| накладають анастомоз між колектором легеневих вен і лівим передсердям. Обидві операції виконуються в умовах штучного| кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди. При наявності високої легеневої гіпертензії пацієнти повинні отримувати сілденафіл.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 11 до 20 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, збільшення насичення артеріальної крові киснем, нормалізація гемодинаміки.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень – легеневі кризи. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.