Код МКХ-10: Q21.3

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Ціаноз – один з головних симптомів тетради Фалло. Час його появи і вираженість|виказаний,висловлений| визначаються ступенем|мірою| стенозу легеневої артерії. З народження він спостерігається в 40% випадків, частіше стає явним до 6-12 місяців життя у міру збільшення активності дитини|дитяти|. На 1-2 році життя звертають на себе увагу симптоми “годинних|годинникових,часових,вартових| стекол” і “барабанних паличок”, які залежать від ступеня|міри| гіпоксемії. Основним симптомом тетради Фалло є|з'являються,являються| задишково-ціанотичні| напади|приступи|. Вони виникають у віці від 6 до 24 місяців на тлі|на фоні| абсолютної і релятивної анемії. Виникнення нападів|приступів| пов'язане із спазмом інфундибулярного| відділу правого шлуночка, внаслідок чого вся венозна кров поступає|надходить| в аорту і викликає|спричиняє| гіпоксію ЦНС|. Для вади|вади| характерна|вдача| задишка по типу диспное.  При аускультації вислуховується|вислухується| грубий| систолічний шум, з|із| максимумом в третьому-четвертому міжребер’ї| зліва|ліворуч| (при інфундибулярному| стенозі) або в другому міжребер’ї| (при поєднанні з|із| клапанним). Шум дефекту міжшлуночкової перегородки відсутній, оскільки|тому що| тиск|тиснення| в шлуночках рівний. Над легеневою артерією визначається ослаблення|ослабіння| II тону. При фонокардіографії реєструється ромбоподібної форми систолічний шум, II тон представлений|уявлений| аортальним компонентом. При електрокардіографії відмічається відхилення електричної осі серця вправо|вправо|, ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка. На рентгенограмах органів грудної клітки легеневий малюнок збіднений, рідше посилений за рахунок колатералей. Форма серця – у вигляді “дерев'яного черевичка”, його тінь невелика; велике западіння| дуги легеневої артерії, гіпертрофія міокарда правого шлуночка; по лівому контуру часто є|наявний| вибухання (“третій шлуночок”). На ехокардіограмах виявляється стеноз легеневої артерії, великий дефект міжшлуночкової перегородки, мітрально-аортальне продовження і зсув|зміщення| аорти управо|вправо|. При катетеризації виявляється високий тиск|тиснення| в правому шлуночку, градієнт тиску|тиснення| між останнім і легеневою артерією, низький тиск|тиснення| в легеневій артерії, зниження насичення артеріальної крові киснем.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з тетрадою Фалло підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;

3.   Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Консервативне лікування  включає активне лікування супутніх захворювань (анемія, рахіт), проведення дегідратації, седативної терапії, бета-блокаторів.

Пацієнтам з тетрадою Фалло проводиться оперативне лікування.

Радикальна операція полягає в усуненні стенозу інфундибулярного| відділу правого шлуночка і стенозу легеневої артерії, а також пластики дефекту міжшлуночкової перегородки в умовах штучного| кровообігу.

Виконання  паліативної операції доцільно робити, коли задишечно-ціанотичні напади|приступи| не купіруються| консервативною терапією, є|наявний| відставання у фізичному розвитку або мала активність на тлі|на фоні| вираженої|виказаної,висловленої| гіпоксемії або анатомічна будова|споруда| вади|вади| не допускає виконання радикальної корекції (виконують накладання системно-легеневих анастомозів – за Блелоком, Кулі, Потсом, Вишневським-Донецьким). Через 5-7 років показана радикальна корекція вади.|

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої артерії, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, нормалізація легеневого кровообігу (збагачення легеневого малюнку на рентгенограмі).

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень – атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від навності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.