Код МКХ-10: Q21.6

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Синдром гіпоплазії правих відділів серця включає до себе атрезію (відсутність) чи різку гіпоплазію тристулкового клапана і клапана легеневої артерії і дефект міжпередсердної перегородки. Діти з цією вадою часто перебувають у важкому ціанозі. Це відбувається за рахунок того, що венозна кров з правого передсердя не може потрапити у правий шлуночок і далі в мале коло кровообігу, а скидається через дефект міжпередсердної перегородки у ліве передсердя. Ехокардіографія є|з'являється,являється| дуже інформативною. Вона виявляє всі анатомічні особливості цієї вади. |просліджуються| Зондування є вкрай необхідною процедурою, особливо, коли розміри дефекту міжпередсердної перегородки дуже малі. В такому випадку зондування доповнюється балонною атріосептостомією. Під час введення|вступ| контрастної речовини оцінюється анатомія та розміри шлуночків серця, розгалуження коронарних артерій, джерело кровопостачання легень.|споруду|

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;
3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з гіпоплазією правого шлуночка проводиться етапне оперативне лікування. Низка операцій полягає у оптимізації легеневого кровотоку по-перше і по-друге,  у обході правого шлуночка. Суттю обходу правого шлуночка є операції накладання кава-пульмонального анастомозу спочатку парціального а потім тотального.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При серцевій недостатності – сечогінні препарати, глікозиди. При стійких порушеннях ритму –штучний водій ритму.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 12 до 19 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, зникнення ціанозу.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності.

Ступінь доказовості А.