Код МКХ-10: Q20.5

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Без супутніх вроджених вад серця скарги відсутні і перебіг вади|вади| сприятливий. Клінічна картина вади|вади| залежить від наявності супутньої серцевої|сердечної| патології. Найчастіше корегована| транспозиція поєднується|сполучається| з|із| дефектом міжшлуночкової перегородки, ідіопатичною атріовентрикулярною блокадою, стенозом легеневої артерії. Аускультативні дані відображають|відбивають| супутні вади|вади| серця, систолічний шум на верхівці, що проводиться вліво, свідчить про недостатність артеріального клапана і може з'явитися|появитися| в будь-якому віці. Запідозрити кореговану| транспозицію магістральних судин|посудин| на електрокардіограмі можна по відхиленню електричної| осі серця вліво, наявності синдрому WPW, ознаках гіпертрофії артеріального шлуночка. На рентгенограмі тінь серця куляста, лівий контур судинного пучка представлений|уявлений| суцільною, злегка похилою лінією, дуга артеріального шлуночка подовжена. На ехокардіограмі| виявляють анатомічні і функціональні порушення атріовентрикулярних клапанів. При зондуванні порожнин серця і ангіокардіографії праворозташованого шлуночка виявляються ознаки лівого шлуночка, і від нього відходить Т-подібної форми легенева артерія. Від анатомічно правого шлуночка відходить займаюча|позичаюча,посідаюча| лівий контур аорта.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з корегованою|цілковитій| транспозицією магістральних судин|посудин| підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма, визначення групи крові, резус-фактор, реакція Васермана, аналізи на гепатити В і С, аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків);
3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;
3. Магніторезонансна томографія серця;
4. Добовий моніторинг ЕКГ.

Лікувальна програма

Пацієнти з корегованою транспозицією магістральних судин без супутніх серцевих вад не підлягають лікуванню.

При наявності супутніх вад серця проводиться їх корекція (пластика ДМШП, усунення стенозу легеневої артерії, імплантація штучного водія ритму та інші).

При розвитку недостатності артеріального системного клапана виконується його протезування в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди, адреноміметики.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, зменшення розмірів серця.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є усунення супутніх серцевих вад.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності, наявності штучного водія ритму хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.