Код МКХ-10: Q25.1

Ознаки та критерії діагностики захворювання

У|в,біля| дітей раннього віку коарктація аорти нерідко|незрідка| супроводжується|супроводиться| явищами серцево-судинної недостатності з перших днів життя, коли відмічаються блідість, різка задишка, можливі застійні хрипи|хрипіння| в легенях. Межі|кордони| серця розширені помірно. Відмічається систолічний шум грубого тембру, різної тривалості, який краще вислуховується|вислухується| на основі серця і в міжлопатковій зоні зліва|ліворуч|, при відкритій|відчиненій| артеріальній протоці|протоку| є|наявний| систоло-діастолічний шум. Відмічається відсутність або різке ослаблення|ослабіння| пульсу на стегнових артеріях і напружений пульс на радіальній артерії. При предуктальній| коарктації пульс на ногах відмічатиметься одночасно з диференційованим ціанозом. Артеріальний тиск|тиснення| на руках у|в,біля| дітей з|із| коарктацією аорти досягає високих цифр (160-200/80-100 мм рт|. ст.), на ногах він різко знижений|знижене|. У|в,біля| дітей старшого віку нерідко|незрідка| відмічається схильність до головного болю, носових кровотеч. У|в,біля| дітей завжди холодні ноги, вони швидко стомлюються при навантаженні. Звертає на себе увагу диспропорція м'язової системи: гіпертрофія м'язів верхньої половини тулуба при відносній гіпотрофії м’язів| тазу і нижніх кінцівок|скінченностей|. Особливості ехокардіографії при коарктації аорти залежать від віку. У|в,біля| дітей перших років життя електрична вісь серця відхилена управо|вправо|, є ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка, при відкритій|відчиненій| артеріальній протоці|протоку| – перевантаження обох шлуночків; у|в,біля| дітей старшого віку – ізольовано лівого. На рентгенограмі легеневий малюнок нормальний або посилений (при постдуктальній| коарктації), серце має кулясту конфігурацію з|із| підведеною верхівкою, розширеною висхідною аортою. У дітей старшого віку визначається узурація| нижніх країв ребер. При аортографії і катетеризації порожнин серця| визначають звуження аорти і величину градієнта між висхідною і низхідною аортою.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з коарктацією аорти підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;
3. Офтальмоскопія;
4. Сфігмографія;
5. Магніторезонансна томографія серця (при поєднанні з іншими серцевими вадами).

Лікувальна програма

Пацієнтам з коарктацією аорти проводиться оперативне лікування. Операція полягає в у резекції коарктації з накладенням анастомозу кінець в кінець, а при значній протяжності  ділянки коарктації застосовують істмопластику| або протезування аорти.

|протоку|В післяопераційному періоді пацієнти отримують гіпотензивну терапію, антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).   

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, нормалізація артеріального тиску на нижніх кінцівках.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 9 до 15 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Зниження артеріального тиску на руках та підвищення  артеріального тиску на ногах  (на 20-30 мм рт. ст. більше ніж на руках).     

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча, лімфорея. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 3 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 3 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.