Код МКХ-10: Q20.4

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Клінічна картина вади|вади| схожа на дефект міжшлуночкової перегородки з|із| великим ліво-правим скиданням|скидом| крові. Серцевий|сердечний| поштовх розлитий, межі|кордони| серця розширені в обидві сторони, можливе тремтіння в систолу. При аускультації вислуховується|вислухується| гучно I тон, II тон в місці проекції легеневої артерії посилений, єдиний або слаборозщеплений|, пансистолічний шум визначається у поєднанні з|із| III тоном і мезодіастолічним| шумом уздовж|вздовж,уподовж| лівого краю грудини, на верхівці серця. При електрокардіографічному дослідженні картина може бути вельми|дуже| різноманітною|всілякою|: гіпертрофія правого і/або лівого шлуночка, можуть виявлятися атріовентрикулярні блокади, ознаки збільшення лівого передсердя, що відображає|відбиває| велике легеневе венозне повернення крові. На фонокардіограмі амплітуда серцевих|сердечних| тонів посилена, уздовж|вздовж,уподовж| лівого краю грудини фіксується пансистолічний шум, іноді|інколи| ромбоподібної форми. На рентгенограмі в більшості випадків визначається посилення| легеневого малюнка, збільшення серця за рахунок “шлуночків” і лівого передсердя. Ехокардіографія є|з'являється,являється| дуже інформативною: відсутня міжшлуночкова перегородка, обидва атріовентрикулярні клапани простежуються|просліджуються| одночасно, визначається великий об'єм|обсяг| діастоли загального|спільного| шлуночка, уточнюється відходження| магістральних судин|посудин|, частіше виявляється заднєрозташована| судина|посудина|. При зондуванні порожнин серця часто| виявляється однаковий тиск|тиснення| в аорті і легеневій артерії, двостороннє|двобічне| скидання|скид| на рівні шлуночків. Введення|вступ| контрастної речовини при ангіокардіографії виявляє єдину порожнину, що частіше має трабекулярну будову|споруду| міокарда лівого шлуночка.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з єдиним шлуночком серця підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;
3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Прогноз захворювання несприятливий. Пацієнтам з єдиним шлуночком серця проводиться оперативне лікування.

В більшості випадків анатомічні особливості вади не дозволяють виконати радикальну операцію, тому методом вибору хірургічного лікування цієї патології є гемодинамічна корекція за принципом Фонтена. В окремих випадках можливо виконати формування міжшлуночкової перегородки.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди.

При легеневій гіпертензії – сілденафіл.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 10 до 19 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця, відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, зменшення легеневої гіпертензії.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз), легеневі кризи. Одне із ускладнень – атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Хворі направляються на МСЕК у  зв’язку із стійкою втратою працездатності.

Ступінь доказовості А.