Код МКХ-10: Q21.2

Ознаки та критерії діагностики захворювання

У|в,біля| дітей з|із| атріовентрикулярною комунікацією (АВК|) відмічається| відставання у фізичному розвитку, повторні пневмонії, тахіпное, тахікардія, збільшення печінки. Прояви|вияви| симптоматики залежить від форми атріовентрикулярної комунікації (повна|цілковита|, неповна). У|в,біля| дітей з|із| неповною атріовентрикулярною комунікацією прояв|вияв| перших ознак і тяжкість|тягар| захворювання залежать від ступеня|міри| мітральної недостатності. Серце збільшене в розмірах. Рано з'являється|появляється| серцевий|сердечний| горб. Аускультативно інтенсивність шуму залежить від форми вади|вади|: при неповній – шум недостатності мітрального клапана на верхівці, в другому-третьому міжребер’ї|  - шум дефекту міжпередсердної перегородки. У випадках повної|цілковитої| АВК| – уздовж|вздовж,уподовж| лівого краю грудини в третьому-четвертому міжребер’ї| вислуховується|вислухується| грубий тривалий шум систоли. На електрокардіограмі визначається зсув|зміщення| осі серця вліво, збільшення комплексів QRS. На фонокардіограмі реєструється тривалий шум систоли в третьому-четвертому міжребер’ї| зліва від грудини. При ехокардіографії визначаються ознаки дефектів міжпередсердної перегородки|, міжшлуночкової перегородки, розщеплювання стулки мітрального клапана, загальний|спільний| атріовентрикулярний клапан (повна|цілковита| форма). При катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії визначається скидання|скид| контрастної речовини на рівні шлуночків і  в праве передсердя (повна|цілковита| форма), звуження і деформацію шляхів|колій,доріг| відтоку з|із| лівого шлуночка (“симптом гусячої шиї”), ознака розщеплювання стулки мітрального клапана.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з атріовентрикулярною комунікацією  підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма, визначення групи крові, резус-фактор, реакція Васермана; аналізи на гепатити В і С, аналізи на ВІЛ                (за показаннями і при письмовій згоді батьків);
3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;

3.   Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

       Пацієнтам з атріовентрикулярною комунікацією проводиться оперативне лікування. Радикальна операція полягає:

• При неповній формі  - в пластиці розщепленої стулки мітрального клапана та пластиці дефекту міжпередсердної перегородки латкою з аутоперикарда в умовах штучного кровообігу.
• При повній формі - в зашиванні (при невеликих дефектах) або пластиці дефекту міжшлуночкової перегородки, пластиці дефекту міжпередсердної перегородки латкою з аутоперикарда, разом з формуванням компетентних лівого та правого атріовентрикулярних клапанів в умовах штучного| кровообігу.

При наявності ознак високої легеневої гіпертензії виконують паліативне втручання – звуження легеневої артерії (процедура  Мюллера). В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).       При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої артерії, нормалізації легеневого кровообігу.

 Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 10 до 19 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення або зменшення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження,  компетентність лівого атріовентрикулярного клапана, нормалізація легеневого кровообігу.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз), легеневі кризи. Одне із ускладнень – атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.