Код МКХ-10: Q21.0

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Поява перших ознак захворювання пов’язана із величиною скидання крові, що залежить від градієнта тиску між правим та лівим шлуночками. У новонароджених з’являється задишка, дитина робить паузи при годуванні, при крику іноді з'являється слабкий ціаноз, що свідчить про праволіве скидання. Одним з головних симптомів є задишка по типу тахіпное за участю допоміжної мускулатури. При огляді часто виявляється серцевий горб, який може з’являтися у ранньому віці (симптом Девіса). При аускультації основною ознакою вади є систолічний шум.|з'являється,являється| |однак|Він - грубий, з|із| локалізацією в третьому-четвертому міжребер’ї| зліва|ліворуч| від|в,біля| грудини, довгий при великому градієнті тиску між шлуночками і короткий при високій легеневій гіпертензії. Найбільш типовими змінами електрокардіографії| слід вважати|лічити| відхилення електричної осі серця вправо|вправо|, ознаки перевантаження| і гіпертрофії правого шлуночка, признаки легеневої гіпертензії. На фонокардіограмі фіксується високочастотний систолічний шум, що займає всю або 2/3 систоли. При рентгенологічному обстеженні - форма серця неспецифічна, талія його згладжена, шлуночки збільшені, може бути вибухання дуги легеневої артерії. При ехокардіографічному дослідженні виявляється наявність дефекту, а також збільшення індексу правого шлуночка та збільшення кінцеводіастолічного об'єму лівого шлуночка. Зондування і ангіокардіографія дозволяють виявити збільшення насичення крові киснем на рівні правого шлуночка, а також послідовне скидання контрасту з лівого шлуночка у правий.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з дефектом міжшлуночкової перегородки підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії);
2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії);
3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з дефектом міжшлуночкової перегородки проводиться оперативне лікування. Радикальна операція полягає в зашиванні (при невеликих дефектах) або пластиці дефекту в умовах штучного| кровообігу. При наявності ознак високої легеневої гіпертензії виконують паліативне втручання – звуження легеневої артерії (процедура Мюллера).

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 9 до 15 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень – атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.