Код МКХ-10: Q21.4

Ознаки та критерії діагностики захворювання

У|в,біля| дітей раннього віку першим симптомом вади|вади| є|з'являється,являється| задишка по типу тахіпное, потім приєднуються відставання у фізичному розвитку, повторні пневмонії. Ціаноз з'являється|появляється| в перші тижні життя і його зникнення надалі свідчить вже про високу легеневу гіпертензію склеротичної природи, що частіше буває у|в,біля| дітей старшого віку і дорослих. Межі|кордони| серцевої|сердечної| тупості розширені в обидві сторони. Шум може бути систолічним або з|із| невеликим діастолічним компонентом, вислуховується|вислухується| максимально в третьому міжребер’ї| зліва|ліворуч|. При високій легеневій гіпертензії може вислуховуватися | діастолічний шум Грехема-Стілла. Частим симптомом вади|вади| є|з'являється,являється| серцева|сердечна| недостатність. Звертає на себе увагу пульс – рідкий|рідкий| і високий з|із| відповідним артеріальним тиском|тисненням| (підвищеним систолічним і зниженим діастолічним). На електрокардіограмі є|наявний| ознаки невеликого перевантаження (гіпертрофія) міокарда лівого шлуночка. На фонокардіограмі фіксується систолічний шум різної інтенсивності, з|із| піком в першій половині або у середині систоли. На рентгенограмах легеневої малюнок значно посилений, дуга легеневої артерії часто вибухає. Тінь серця збільшена. При катетеризації серця визначається велике ліво-праве скидання|скид| крові на рівні легеневої артерії. Опір в малому крузі|колі| значно підвищується. При ангіографії| визначається скидання|скид| контрастованої крові з|із| аорти через дефект в легеневу артерію.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з дефектом  аортопульмональної перегородки підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;

3.   Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з дефектом  аортопульмональної перегородки проводиться оперативне лікування. Операція полягає в усуненні дефекту  аортопульмональної перегородки.

При великих та низьких дефектах виконують пластику дефекту за допомогою синтетичної латки в умовах штучного кровообігу.|

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При супутній легеневій гіпертензії – сілденафіл, серцевій недостатності – сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.