Код МКХ-10: Q22.0 - Q22.1

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Клінічні прояви вади залежать від ступеня стенозу. Ціаноз – один з головних симптомів. Час його появи і вираженість|виказаний,висловлений| визначаються ступенем|мірою| стенозу легеневої артерії. На 1-2 році життя звертають на себе увагу симптоми “годинних|годинникових,часових,вартових| стекол” і “барабанних паличок”, які залежать від ступеня|міри| гіпоксемії|. Для вади|вади| характерна|вдача| задишка по типу диспное.  При аускультації вислуховується|вислухується| грубий| систолічний шум, з|із| максимумом в другому міжребер’ї| зліва. При фонокардіографії реєструється ромбоподібної форми систолічний шум. При електрокардіографії відмічається відхилення електричної осі серця вправо|вправо|, ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка. На рентгенограмах органів грудної клітки легеневий малюнок збіднений. Форма серця – куляста з дилатацією правого передсердя; велике западіння| дуги легеневої артерії, гіпертрофія міокарда правого шлуночка. На ехокардіограмах виявляється стеноз легеневої артерії |вправо|. При катетеризації виявляється високий тиск|тиснення| в правому шлуночку, градієнт тиску|тиснення| між останнім і легеневою артерією, низький тиск|тиснення| в легеневій артерії, зниження насичення артеріальної крові киснем. Летальність серед пацієнтів з атрезією легеневої артерії дуже висока.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з атрезією або стенозом легеневої артерії підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;

3.   Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

При невеликих стенозах у дітей раннього віку можливе виконання балонної вальвулотомії “по закритій методиці”

Радикальна операція полягає в усуненні стенозу легеневої артерії – відкритої вальвулотомії, а також пластики легеневої артерії у випадках її гіпоплазії або атрезії (кондуїт) в умовах штучного| кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої артерії, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зменшення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, нормалізація легеневого кровообігу (збагачення легеневого малюнку на рентгенограмі).

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності  серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.