Код МКХ-10: Q25.2

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Атрезія аорти є невід’ємною частиною синдрому гіпоплазії лівих відділів серця, який також включає до себе атрезію чи критичний стеноз аортального і мітрального клапана та гіпоплазію лівого шлуночка. Відкрита артеріальна протока забезпечує ретроградний кровоток по дузі аорти і коронарних артеріях і таким чином зберігає життя пацієнтам з цією вадою. Звичайно новонароджені з синдромом гіпоплазії добре розвинуті і виглядають нормальними.  Але вже через декілька годин після народження з‘являються ознаки серцевої недостатності: тахікардія, тахіпное, нерізкий ціаноз, гепатомегалія, холодні кінцівки. При аускультації звертає на себе увагу відсутність шумів з боку серця. На ЕКГ виявляються ознаки правошлуночкової гіпертрофії.  Рентгенографія демонструє кардіомегалію і ознаки застою в легенях. Ультразвукове дослідження серця дає вичерпану діагностичну інформацію.  У випадку коли діагноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця підозрюється у дитини віком більше 1 місяця або ехокардіографія залишає питання щодо анатомії серця необхідно виконання ангіокардіографії.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з синдрому гіпоплазії лівих відділів серця підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Ехокардіографія;
5. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки;

Додаткові дослідження

1. Ангіокардіографія та зондування порожнин серця;
2. Ядерно-магніторезонансне дослідження.

Лікувальна програма

Пацієнти з синдромом гіпоплазії лівих відділів серця є критичними вже з раннього неонатального періоду тому підлягають терапії в відділені інтенсивної терапії. Основа лікування – збереження функціонування відкритої артеріальної протоки за рахунок постійної інфузії простагландину Е1 та утримання збалансованого кровотоку (великого і малого кіл кровообігу) за рахунок дихання повітрям з низькою часткою кисню. Хірургічне лікування показане лише пацієнтам з позитивним відгуком на консервативну терапію.  Багатостадійна операція полягає в виконанні послідовних процедур Норвуда (І-ІІ-ІІІ). Альтернативою може бути трансплантація серця.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 15 до 30 днів і більше. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є відсутність ознак тяжкої серцевої недостатності,  зменшення розмірів серця при рентгенографії.    

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча, тромбоемболічні ускладнення. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  довготривалому амбулаторному спостереженню. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Немає.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Прогноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця залишається невтішним.

Ступінь доказовості А.