Код МКХ-10: Q24.5

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Аномалії розвитку коронарних судин відносно рідка патологія, яка зустрічається приблизно у 0,3% випадків серед усіх вроджених вад серця.  Аномалії коронарних судин можуть зустрічатися як в ізольованому виді так і у поєднанні з  іншими вадами серця. Найчастіше зустрічається варіант відходження лівої коронарної  артерії від легеневого стовбура. Клінічно це проявляється серцевими нападами типовими для стенокардії. Ці напади починають з‘являтися після року життя, коли дитина починає самостійно рухатись. Діагноз аномального відходження можна запідозрити під час рентгенографії грудної клітки. У таких хворих тінь серця завжди збільшена. На ЕКГ виявляють графіку стенокардії.  Вичерпану діагностичну картину дає зондування з селективною коронарографією.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з аномаліями розвитку коронарних судин підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця з селективною коронарографією;
2. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з аномаліями розвитку коронарних судин проводиться оперативне лікування. Операція полягає у відсіченні устя коронарної артерії від легеневого стовбура і реімплантації його в аорту в умовах штучного| кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 9 до 15 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення ознак ішемії міокарда, зменшення розмірів серця при рентгенографії.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.