Код МКХ-10: Q21.5

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Основний симптом, який є характерним|вдача| для аномалії Ебштейна|, -|з'являється,являється| ціаноз, явища якого наростають при поступовому збільшенні тиску|тиснення| в правому передсерді. Розміри серця відповідають порушенню гемодинаміки, збільшені переважно вправо|вправо|, нерідко|незрідка| є|наявний| правосторонній серцевий|сердечний| горб. При аускультації найчастіше вислуховується|вислухується| систолічний|, пресистолічний або мезодіастолічний| шуми, які мають шкребучий відтінок, з|в,біля| лівого краю грудини у п'ятому міжребер’ї|. Інтенсивність шумів наростає у фазу вдиху. II тон на аорті розщеплений, що в поєднанні з|із| посиленим IV тоном створює ритм галопу. Характерним|вдача| для аномалії Ебштейна| є|з'являються,являються| порушення ритму – пароксизмальна тахікардія, тріпотіння передсердь. На електрокардіограмі електрична вісь серця звичайно відхилена вліво, є|наявний| ознаки блокади правої ніжки пучка Гіса при низькій амплітуді зубців R і S. На фонокардіограмі: широке розщеплення I тону на верхівці і великої амплітуди IV тон, II тон в другому міжребер’ї зліва|ліворуч| стійко роздвоєний, його легеневий компонент понижений|знижений|. На рентгенограмі  серце має кулясту конфігурацію, збільшено за рахунок великого правого передсердя і “атріалізованої|” частини|частки| правого шлуночка, легеневої малюнок нормальний або збіднений, судинний пучок вузький. Ехокардіографія виявляє зсув|зміщення| стулок тристулкового клапана у бік верхівки правого шлуночка, закриття клапана більш ніж через 0,03 с|із| після|потім| мітрального, збільшення амплітуди руху і зниження швидкості раннього діастолічного закриття передньої стулки, деформацію ехосигналу| від стулок клапана, ехоознаки| об’ємного| перевантаження правого шлуночка. Катетеризацію серця| виконують з|із| великою обережністю (часто виникають суправентрикулярні| тахиаритмії|): тиск|тиснення| в правому шлуночку, легеневій артерії, правому передсерді нормальний, хвиля a більше, ніж хвиля u, можливий діастолічний градієнт між правим передсердям і шлуночком, зміна шлуночкової кривої в “атріалізованій|” частині|частці|; веноартеріальне| скидання|скид| крові на рівні передсердь.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з аномалією Ебштейна підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма, визначення групи крові, резус-фактор; реакція Васермана; аналізи на гепатити В і С, аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків);
3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;
3. Магніторезонансна томографія серця;
4. Добовий моніторинг ЕКГ.

Лікувальна програма

Пацієнтам з аномалією Ебштейна проводиться оперативне лікування. Операція полягає в пластиці або протезуванні тристулкового клапана в умовах штучного кровообігу.|  При значному збільшенні правих відділів серця та зниженні скоротливої здатності міокарда  як додаток виконують кава-пульмональні анастомози.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

При серцевій недостатності – сечогінні препарати, глікозиди.

При стійких порушеннях ритму –штучний водій ритму.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 12 до 19 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, зникнення ціанозу.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.