Код МКХ-10: Q20.1

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Без стенозу легеневої артерії клінічна картина схожа з|із| такою при дефекті міжшлуночкової перегородки з|із| легеневою гіпертензією: рано розвивається гіпотрофія, характерні|вдача| рецидивуючі пневмонії, рефрактерна серцева|сердечна| недостатність, грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер’ї| зліва від грудини. Стеноз робить|чинить| клінічну картину невідмінною від тетради Фалло, можливі задишечно-ціанотичні| напади|приступи|. На електрокардіограмі типових ознак немає, можлива гіпертрофія як правого, так і лівого шлуночка, електрична вісь серця відхилена вправо|вправо|, вліво, рідше вона розташована|схильна| в “німій зоні”. Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка переважають при невеликому дефекті міжшлуночкової перегородки. При легеневій гіпертензії або стенозі легеневої артерії на ЕКГ| фіксуються ознаки ізольованої гіпертрофії правого шлуночка, можливо порушення атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової провідності. На фонокардіограмі реєструється шум дефекту міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії. На рентгенограмі в одних випадках легеневий малюнок посилений, може бути вибухання стовбура|ствола| легеневої артерії, серце збільшене за рахунок правих відділів; при поєднанні із|із| стенозом легеневої артерії контур її дуги западає, легеневий малюнок збіднений, серце невелике по типу “дерев'яного черевичка”. При ехокардіографії передньої стулки мітрального клапана видно назад від задньої стінки аорти. При зондуванні порожнин серця і ангіокардіографії спостерігається одночасне контрастування з|із| правого шлуночка аорти і легеневої артерії.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма, визначення групи крові, резус-фактор; реакція Васермана, аналізи на гепатити В і С, аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків);
3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;

3.   Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

       Консервативне лікування  включає активне лікування супутніх захворювань.

Пацієнтам з подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка проводиться оперативне лікування.

Радикальна операція полягає в пластиці дефекту міжшлуночкової перегородки в умовах штучного| кровообігу та усунення стенозу легеневої артерії (при його наявності).

Виконання  паліативної операції доцільно робити, коли є|наявний| відставання у фізичному розвитку, анатомічна будова|споруда| вади|вади| не допускає виконання радикальної корекції , або є ризик швидкого розвитку легеневої гіпертензії (виконують звуження легеневої артерії), при супутньому стенозі легеневої артерії зі значним зменшенням легеневого кровообігу накладають системно-легеневі анастомози – за Блелоком, Кулі, Потсом, Вишневським-Донецьким). Через 5-7 років показана радикальна корекція вади.|

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

Характеристика кінцевого очікуваного  результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої артерії, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії  якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, при наявності стенозу легеневої артерії - нормалізація легеневого кровообігу (збагачення легеневого малюнку на рентгенограмі).

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень – атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.