Американський коледж кардіологів (ACC) опублікував консенсусний шлях експерта, підкреслюючи важливість визначення та діагностики амілоїдозу серця на ранній стадії, щоб забезпечити найбільш сприятливий результат.
Спеціалісти заявляють, що це важливий документ, оскільки амілоїдоз серця є недооціненою та недостатньо діагностованою причиною серцевої недостатності. Клінічне визначення та діагностика амілоїдозу серця на ранній стадії захворювання є критичною, оскільки своєчасне встановлення діагнозу дає пацієнтам найширший спектр варіантів лікування, які сприятливо впливають на виживання та запобігають потенційно незворотній втраті фізичної функції та якості життя.
Амілоїдоз серця- це тип рестриктивної кардіоміопатії (РКМП), який виникає, коли амілоїдні відкладення накопичуються в нормальному серцевому м’язі. Переважна більшість випадків амілоїдної РКМП спричинені накопиченням легких ланцюгів моноклональних імуноглобулінів (називаюється AL), або транстиретину (ATTR).
У документі представлений діагностичний алгоритм, включаючи роль моноклонального білка та сцинтиграфії кісток та/або генетичного тестування та/або біопсії, а також підкреслює необхідність міждисциплінарного підходу до індивідуальної допомоги.
За словами науковців, оскільки амілоїдні фібрили можуть відкладатися у багатьох органах, міждисциплінарна допомога необхідна для вирішення неврологічних, шлунково-кишкових, ниркових, гематологічних та опорно-рухових проблем, які можуть виникнути. У цьому контексті недостатньо встановлення захворювання, де рання діагностика може призвести до більш ефективних методів лікування, метою експертного шляху прийняття рішення є ознайомлення клініцистів щодо трьох важливих моментів.
По-перше, клінічні підказки, які повинні запустити діагностичний алгоритм, що повинен виконуватися кардіолог, а також діагностичні підводні камені, які вимагають консультації з фахівцем з амілоїду серця.
По-друге, важливі екстракардіальні прояви та час, коли необхідно налагоджувати міждисциплінарну співпрацю. І по-третє, перешкоди для справедливого догляду та перспективи майбутніх методів лікування.
Документ також включає кроки для впровадження плану лікування з особливою увагою до ролі традиційних лікарських засобів для серцевої недостатності та контролю аритміями.
Зрештою, основними цілями догляду за пацієнтами при амілоїдозі серця є поліпшення виживання та максимальна якість життя внаслідок індивідуального шляху допомоги кожному пацієнту.
Група авторів документу стверджує, що очікує, що запропоновані алгоритми продовжуватимуть розвиватися з появою нових доказових даних.
Літературні посилання знаходяться в редакції Webcardio.org