Белок GPIHBP1, который экспрессируется на капиллярных эндотелиальных клетках, связывает липопротеиновую липазу и направляет ее к месту действия в просвете капилляра. Дефицит GPIHBP1 предотвращает попадание липопротеиновой липазы в капиллярный просвет. Пациенты с дефицитом GPIHBP1 имеют низкие уровни липопротеиновой липазы в плазме, нарушенный внутрисосудистый гидролиз триглицеридов и тяжелую гипертриглицеридемию (хиломикронемию).

В новом исследовании ученые, используя комбинацию иммуноанализов, вестерн-блот-анализа и иммуноцитохимических исследований, тестировали образцы плазмы пациентов с хиломикронемией на наличие аутоантител к #GPIHBP1. Они также проверили способность аутоантител к GPIHBP1 блокировать связывание липопротеиновой липазы с GPIHBP1.

Исследователи идентифицировали #аутоантитела к GPIHBP1 у шести пациентов с хиломикронемией и обнаружили, что эти аутоантитела блокировали связывание липопротеиновой липазы с белком GPIHBP1. Как и у пациентов с дефицитом GPIHBP1, у пациентов с  аутоантителами к GPIHBP1 были низкие уровни липопротеиновой липазы в плазме. У трех из шести пациентов была системная красная волчанка. Одна пациентка с аутоантителами к GPIHBP1 родила ребенка с плазмой, содержащей материнские аутоантитела к GPIHBP1; У младенца была сильная, однако временная хиломикронемия. У двух пациентов с хиломикронемией и аутоантителами к GPIHBP1 был отмечен ответ на лечение иммунодепрессантами.

Итак, у шести пациентов с хиломикронемией аутоантитела к белку GPIHBP1 блокировали способность GPIHBP1 связывать и транспортировать липопротеиновую липазу, тем самым вызывая серьезную гипертриглицеридемию.

#гипертриглицеридемия, #hypertriglyceridemia, #chylomicronemia, #autoantibodies

Литературные источники находятся в редакции www.WebCardio.org