Американські професійні та кардіологічні асоціації (AHA, ACC, AMSSM, HRS, PACES, SCMR) опублікували спільні рекомендації 2024 року щодо лікування гіпертрофічної кардіоміопатії. Це оновлення рекомендацій AHA/ACC 2020, а також з’явилися нові докази для керівництва клініцистами.
10 основних повідомлень, які виділяють спеціалісти.
1. Спільне прийняття рішень є важливим для надання найкращої клінічної допомоги. Це включає діалог між пацієнтами, сім’ями та їхньою командою, під час якої медичні працівники представляють усі доступні тести та варіанти лікування, обговорюють ризики, переваги та застосування цих варіантів для окремого пацієнта; крім того враховують особисті переваги та цілі пацієнта для розробки плану лікування.
2. Незважаючи на те, що первинна кардіологічна команда може ініціювати оцінку, лікування та тривалий догляд, направлення до мультидисциплінарних центрів гіпертрофічної кардіоміопатії (ГКМП) з відповідним досвідом може бути важливим для оптимізації догляду за пацієнтами з ГКМП.
3. Ретельне з’ясування сімейного анамнезу, консультування пацієнтів із ГКМП щодо можливості генетичної передачі ГКМП та варіанти генетичного тестування є наріжними каменями лікування. Скринінг членів сім’ї першого ступеня споріднення з ГКМП із застосуванням генетичного тестування, серійної візуалізації або електрокардіографічного спостереження, залежно від обставин, може розпочинатися в будь-якому віці та залежати від особливостей пацієнта, сімейного анамнезу та сімейних уподобань. Оскільки рекомендації щодо скринінгу для членів сім’ї залежать від патогенності будь-яких виявлених варіантів, зареєстровану патогенність слід повторно підтверджувати кожні 2-3 роки, і цінним може бути внесок спеціалізованих центрів ГКМП з генетичною експертизою.
4. Оцінка ризику раптової серцевої смерті пацієнта є важливою складовою лікування. Інтеграція наявності чи відсутності встановлених маркерів ризику з інструментами для оцінки індивідуального показника ризику сприятиме здатності пацієнта брати участь у прийнятті рішень щодо встановлення імплантованого кардіовертера-дефібрилятора. Ці обговорення повинні включати особистий рівень терпимості пацієнта до ризику та його конкретні цілі лікування.
5. Фактори ризику раптової серцевої смерті у дітей з ГКМП мають інші значення та компоненти, ніж ті, що використовуються у дорослих пацієнтів. Педіатрична стратифікація ризику також змінюється залежно від віку та повинна враховувати різні розміри тіла. У поєднанні зі складністю встановлення імплантованих кардіовертер-дефібриляторів у молодих пацієнтів із передбачуваним ростом і вищим ризиком ускладнень пристрою, поріг для імплантації кардіовертера-дефібрилятора у дітей часто відрізняється від дорослих. Ці відмінності найкраще вирішувати в комплексних центрах ГКМП, які мають досвід догляду за дітьми з ГКМП. Нові калькулятори ризику, призначені для дітей і підлітків, були валідовані та можуть допомогти маленьким пацієнтам та їхнім родинам контекстуалізувати їхній передбачуваний ризик раптової серцевої смерті.
6. Зараз доступні інгібітори серцевого міозину для лікування пацієнтів із симптоматичною обструктивною ГКМП. Цей новий клас ліків пригнічує взаємодію актин-міозин, таким чином зменшуючи скорочувальну здатність серця та зменшуючи обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка. Мавакамтен наразі є єдиним медикаментом, схваленим Управлінням з контролю за якістю харчових продуктів і медикаментів США. Ці засоби можуть бути корисними для пацієнтів з обструктивною ГКМП, які не отримують адекватного полегшення симптомів від медикаментозної терапії першої лінії.
7. Інвазивна терапія зменшення перегородки (хірургічна септальна міектомія та алкогольна септальна абляція), що виконується досвідченими командами ГКМП у спеціалізованих центрах, може забезпечити безпечне та ефективне полегшення симптомів для пацієнтів із резистентною до ліків або важкою обструкцією виносного тракту.
8. Пацієнти з ГКМП та персистуючою або пароксизмальною фібриляцією передсердь мають досить підвищений ризик інсульту, тому пероральну антикоагулянтну терапію пероральними антикоагулянтами прямої дії (або альтернативно варфарином) слід розглядати як варіант лікування за замовчуванням, незалежно від оцінки CHA2DS2-VAS. Були розроблені нові інструменти для стратифікації ризику виникнення фібриляції передсердь, які можуть допомогти визначити частоту скринінгу пацієнтів за допомогою амбулаторної телеметрії. Оскільки швидка форма фібриляції передсердь часто погано переноситься пацієнтами з ГКМП, підтримання синусового ритму та контроль його частоти є ключовими цілями лікування.
9. Навантажувальний тест є особливо корисним для визначення загальної толерантності до фізичного навантаження та для латентної обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, спровокованої фізичним навантаженням. Оскільки діти можуть не легко описати симптоми, регулярне тестування з фізичним навантаженням може бути особливо важливим для маленьких пацієнтів.
10. Все більше даних підтверджує, що сприятливий вплив фізичних вправ на загальний стан здоров’я поширюється на пацієнтів із ГКМП. Короткострокові дослідження не пов’язували здорові рекреаційні фізичні вправи (легкі [<3 метаболічних еквівалента], помірні [3-6 метаболічних еквівалентів] і інтенсивні [>6 метаболічних еквівалентів]) з підвищеним ризиком розвитку шлуночкової аритмії. Якщо пацієнти дотримуються інтенсивних фізичних вправ з метою досягнення результатів або змагань, важливо брати участь у всебічній дискусії та отримати інформацію від експертів з ГКМП щодо потенційних ризиків і переваг, щоб розробити індивідуальний план тренувань і встановити регулярний графік для оцінки ССС.
Літературні посилання знаходяться в редакції Webcardio.org