Легенева гіпертензія є рідкісним захворюванням, яке вражає близько 1% населення, хоча поширеність залежить від вікової групи та інших факторів. Найчастіша причина ЛГ – лівошлуночкова серцева недостатність та хронічні захворювання легень. Проте у меншості випадків ЛГ є наслідком патології судинного русла легень, що включає надмірну вазоконстрикцію, артеріальну ригідність, гіпертрофію судинної стінки або внутрішньопросвіткову обструкцію.
Онкологічні пацієнти мають підвищений ризик розвитку ЛГ через:
1) Спільні фактори ризику раку та ЛГ (куріння, ожиріння, похилий вік).
2) Гіперкоагуляційний стан.
3) Вплив самого раку та специфічних протипухлинних терапій.
В даний час поширеність і етіологія ЛГ при раку залишається невідомою і недостатньо вивченою. Оцінка ЛГ у пацієнтів з онкологією ускладнюється значним накладенням симптомів (задишка, втома, периферичні набряки, запаморочення), що потребує високої клінічної настороженості.
Початковий скринінг ЛГ передбачає неінвазивні методи. Трансторакальна ехокардіографія є основним методом оцінки, що дозволяє визначити систолічний тиск у правому шлуночку (RVSP) за допомогою допплерографії трикуспідальної недостатності. Якщо підвищення RVSP не пояснюється гострою патологією (серцева недостатність, пневмонія, загострення хронічних легеневих хвороб або гостра ТЕЛА), оцінюються додаткові маркери ЛГ: розміри правого шлуночка і передсердя, доплер-сигнали з виносного тракту правого шлуночка, діаметр легеневої артерії та функціональні параметри правого шлуночка.
Для остаточного підтвердження діагнозу ЛГ проводиться катетеризація правих відділів серця з визначенням гемодинамічних показників та поділом пацієнтів на три групи:
1) Прекапілярна ЛГ (тиск заклинювання легеневих капілярів [PCWP] ≤15 мм рт. ст. та опір легеневих судин [PVR] >2 одиниць Вуда [WU]),
2) Ізольована посткапілярна ЛГ (PCWP >15 мм рт. ст., PVR ≤2 WU).
3) Комбінована посткапілярна та прекапілярна ЛГ (PCWP >15 мм рт. ст., PVR >2 WU).
Пацієнти з посткапілярною або комбінованою ЛГ повинні пройти діагностику на серцеву недостатність, включаючи фактори ризику (гіпертонія, діабет, куріння) та специфічні причини (кардіотоксичність онкотерапії, міокардит).
У пацієнтів із прекапілярною або комбінованою ЛГ, непропорційною тиску заклинювання, слід розглянути додаткові фактори ризику.
1. Тромбоемболічна хвороба
Ризик венозної тромбоемболії у пацієнтів з раком у 4-7 разів вищий. Найпоширеніший метод діагностики – вентиляційно-перфузійна сцинтиграфія (V/Q) у форматі SPECT-CT, який має вищу чутливість, ніж класичне V/Q-дослідження або КТ-ангіографія. Двоенергетична КТ є еталонним методом для оцінки перфузійних дефектів та планування процедур (балонна легенева ангіопластика, ендартектомія).
2. Медикаментозно-індукована ЛГ
Французький реєстр ЛГ встановив зв'язок між ЛГ та дазатинібом (інгібітор тирозинкінази, що застосовується при хронічному мієлоїдному лейкозі), а також карфілзомібом (інгібітор протеасоми для лікування множинної мієломи). Інші потенційно небезпечні препарати: босутиніб, понатиніб, бортезоміб, імуноонкологічні агенти.
3.Пухлинна обструкція судин
Первинні або метастатичні пухлини легень можуть викликати судинну обструкцію та ЛГ. У деяких випадках стентування легеневої артерії полегшує задишку. Мієлопроліферативні неоплазії також пов’язані з ЛГ, прогноз при якій подібний до первинної ЛГ (група 1 за класифікацією ВООЗ).
4.Пухлинна тромботична мікроангіопатія легень
Рідкісна форма прекапілярної ЛГ, при якій гладком’язеві клітини судинної стінки розростаються, викликаючи внутрішньосудинну обструкцію. Пацієнти можуть мати кашель через подразнення бронхів пухлинним навантаженням. Висока клінічна настороженість є критично важливою. Для підтвердження діагнозу допомагає цитологічний аналіз крові з катетера легеневої артерії.
Майбутні дослідження мають зосередитися на механізмах розвитку ЛГ у пацієнтів з онкологією, оцінці її впливу на функціональні та прогностичні показники. Співпраця між онкологами та кардіологами дозволить покращити діагностику та лікування цієї складної патології.
Літературні посилання знаходяться в редакції Webcardio.org