Недостаточность аортального клапана. Этиология, патогенез, нарушение гемодинамики, клиника, диагностика

Аортальная регургитация( АР) или недостаточность аортального клапана - порок, характеризующийся несмыканием створок клапана, приводящий к обратному потоку крови во время диастолы в ЛЖ.

Этиология и патогенез

Чаще всего причинами АР являются идиопатическое расширение аорты, врожденные пороки аортального клапана (наиболее часто – двустворчатого клапана), склеротическая дегенерация, ревматизм, инфекционный эндокардит, системная гипертензия, миксоматозная дегенерация, расслоение восходящей аорты и синдром Марфана, реже – травматические повреждения аортального клапана, анкилозирующий спондилит, сифилитический аортит, ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз, гигантоклеточный аортит, синдром Эллерса – Данлоса, синдром Рейтера, непостоянный субаортальный стеноз и дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом аортального клапана. Большинство этих причин приводят к хронической АР с постепенной и скрытой дилатацией ЛЖ и с длительным бессимптомным периодом [1]. Другие причины, в частности инфекционный эндокардит, расслоение аорты и травма, чаще приводят к острой тяжелой АР, которая может вызвать внезапное катастрофическое повышение давления наполнения ЛЖ и снижение сердечного выброса. При острой тяжелой АР в левый желудочек нормального размера возвращается объем крови, и ЛЖ не имеет времени адаптироваться к перегрузке объемом. С резким увеличением конечного диастолического объема желудочек работает на «крутой» части кривой Франка – Старлинга, демонстрирующей отношение диастолическое давление: объем, и конечное диастолическое давление ЛЖ и давление в левом предсердии могут увеличиться быстро и вызвать резкое ухудшение состояния здоровья больного. Неспособность желудочка к быстрой компенсаторной дилатации полости приводит к уменьшению ударного объема. Тахикардии, которая развивается как компенсаторный механизм для поддержания сердечного выброса, часто оказывается недостаточно для такой компенсации.

При выраженной АР высок риск развития отёка легких или кардиогенного шока. Наиболее ощутимы гемодинамические изменения у пациентов с гипертрофией ЛЖ на фоне артериальной гипертензии с небольшой полостью ЛЖ и уменьшенным резервом преднагрузки. В качестве примеров, иллюстрирующих последнюю ситуацию, можно привести расслоение аорты у пациентов с артериальной гипертензией, инфекционный эндокардит у пациентов с существовавшим ранее АС и острую регургитацию после баллонной вальвулотомии или хирургической комиссуротомии при врожденном АС. У пациентов могут быть также симптомы ишемии миокарда. Поскольку конечное диастолическое давление ЛЖ приближается к диастолическому давлению в аорте и коронарных артериях, постольку снижается миокардиальная перфузия субэндокарда. Дилатация ЛЖ и истончение стенки ЛЖ из-за увеличения постнагрузки в сочетании с тахикардией приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде. Поэтому при острой тяжелой АР часто развивается ишемия, осложнения которой могут привести к внезапной смерти.

В ответ на перегрузку объемом при хронической АР в ЛЖ формируется ряд компенсаторных механизмов, в том числе увеличение конечного диастолического объема и податливости камеры ЛЖ, что приводит к увеличению объема без повышения давления наполнения ЛЖ и комбинации эксцентрической и концентрический гипертрофии. Увеличенный ударный объем достигается нормальной работой каждой сократительной единицы вдоль увеличенной окружности [2,3]. Таким образом, сократительная функция ЛЖ остается нормальной, и показатели фазы изгнания, такие как фракции выброса и фракция укорочения, остаются в допустимых пределах. Однако увеличение полости ЛЖ и связанное с ним повышение систолического пристеночного напряжения, в свою очередь, приводят к увеличению постнагрузки ЛЖ, что становится причиной дальнейшей гипертрофии [2, 4]. Таким образом, АР создает условия для комбинации перегрузки объемом и перегрузки давлением [5]. По мере прогрессирования болезни увеличение преднагрузочного резерва и компенсаторная гипертрофия дают возможность желудочку поддерживать нормальный выброс, несмотря на повышение постнагрузки [6,7]. Большинство пациентов остаются бессимптомными на протяжении фазы компенсации, которая может продолжаться в течение многих десятилетий [7-9].

Снижение сократимости миокарда может также усугубить положение. Часто на этом этапе развития болезни у пациентов возникает одышка; уменьшенный коронарный резерв в гипертрофированном миокарде может привести к стенокардии напряжения. Однако пациенты могут оставаться бессимптомными до развития тяжелой дисфункции ЛЖ.

Систолическая дисфункция ЛЖ (наиболее часто определяемая как снижение фракции выброса ниже нормы в покое) связана преимущественно с приростом постнагрузки и может быть обратима на начальных этапах после протезирования аортального клапана (ПАК) [10–20]. Постепенно, по мере дилатации, ЛЖ приобретает сферическую форму. Сократимость миокарда снижается из-за чрезмерной нагрузки, что приводит к стойкой систолической дисфункции, и ожидаемый результат операции (восстановление функции ЛЖ, повышение выживаемости) уже не может быть достигнуто [18, 21–30]. В большинстве исследований показано, что систолическая функция ЛЖ и конечный систолический размер являются самыми важными детерминантами выживаемости и послеоперационной функции ЛЖ у пациентов, подлежащих ПАК при хронической АР.

Изменение гемодинамики

Вне зависимости от вызывающих ее причин, АР приводит к схожим гемодинамическим последствиям. Величина обратного тока крови определяется в основном площадью незакрытой части аортального отверстия, диастолическим градиентом давления между аортой и ЛЖ, а также длительностью диастолы. При различной степени аортальной недостаточности в ЛЖ при его расслаблении возвращается от 5 до 50 % выбрасываемой в систолу крови, что приводит к значительному уменьшению эффективного ударного объема. Патогенетические механизмы гемодинамических нарушений могут отличаться при различных вариантах аортальной регургитации. При остро развившейся АР (инфекционный эндокардит, травма, расслоение аорты) КДД левого желудочка может стремительно нарастать из-за невозможности его быстрой компенсаторной дилатации. Эффективный ударный объем при этом, как правило, меньше, чем при хронической регургитации, поэтому компенсаторный (для увеличения сердечного выброса) рост частоты сердечных сокращений при острой АР встречается чаще, чем при хронической. Если при хронической АР пульсовое давление растет, то при острой ситуации оно не изменяется или уменьшено из-за быстрого повышения диастолического давления. Тем не менее, несмотря на вышеописанные гемодинамические сдвиги, у больных с острой АР рано и стремительно могут нарастать явления застойной сердечной недостаточности. Особенно тяжело процесс адаптации к новым гемодинамическим условиям протекает у больных с артериальной гипертензией с выраженной концентрической гипертрофией миокарда.

Длительный промежуток времени при хронической аортальной недостаточности позволяет ЛЖ адаптироваться к нарастающей перегрузке объемом и давлением за счет эксцентричной гипертрофии миокарда. Вследствие повышенного наполнения ЛЖ кровью во время диастолы (кровь поступает не только из ЛП, но и из аорты) происходит большее растяжение миокарда, что по закону Франка–Старлинга приводит к увеличению силы сокращений ЛЖ. Увеличение конечно-диастолического объема ЛЖ при хорошо компенсированной хронической регургитации позволяет избежать значимого повышения КДД в ЛЖ. Последнее значительно превышает диастолическое давление в аорте, что ведет к повышению пульсового давления — одного из важных физикальных признаков данного порока. Из-за большого объема регургитации может значительно нарушаться диастолическая функция ЛЖ. При умеренном снижении диастолического давления в аорте коронарный кровоток обычно достаточен, чтобы обеспечить возросшие метаболические потребности миокарда. Однако при выраженном падении диастолического давления отмечается значительное уменьшение коронарной перфузии, что может приводить к появлению у пациентов стенокардиального синдрома.

Миокард ЛЖ способен достаточно долго выполнять усиленную работу, однако при отсутствии эффективной терапии аортальной недостаточности в кардиомиоцитах отмечаются выраженные фиброзные изменения. Их развитие связывают с наличием субклинической ишемии, явлениями миофибриллярной дегенерации, апоптозом миоцитов. Развитие кардиосклеротических изменений приводит к падению насосной функции миокарда и уменьшает вероятность послеоперационной нормализации сократительной функции сердца.

Таким образом, развивающиеся при аортальной недостаточности гемодинамические сдвиги направлены на эффективное увеличение сердечного выброса разными физиологическими механизмами. Важнейшими из них являются уменьшение постнагрузки и увеличение частоты сердечных сокращений, что улучшает эффективность работы сердца, уменьшает время диастолического наполнения желудочков и время потока регургитации. Понимание данных компенсаторных механизмов является физиологическим обоснованием для применения периферических вазодилататоров в лечении острой и хронической аортальной недостаточности. Назначение же медикаментозных средств с отрицательными ино- и хронотропными эффектами может увеличивать время диастолического наполнения и объем аортальной регургитации, приводя к значительному ухудшению гемодинамики. В связи с этим назначение данных препаратов должно быть максимально взвешенным.

Диагностика

Жалобы и анамнез
На этапе диагностики рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с подозрением
на АР. 
Комментарии: Клиническим проявлением острой АР является острая сердечная
недостаточность и кардиогенный шок. При острой тяжелой АР, даже при интенсивной
медикаментозной терапии, нередко наступает смерть из-за отека легких, желудочковых
аритмий, электромеханической диссоциации или кардиогенного шока. Хроническая АР
длительное время протекает бессимптомно.

При расспросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие стенокардии, одышки
при физической нагрузке и покое, приступов удушья. 
Комментарии: При декомпенсации порока появляется одышка при физической нагрузке,
затем и в покое. Затем присоединяются приступы удушья ( сердечная астма и/или отек
легких). Боли в сердце (стенокардия) также могут возникать при аортальной
недостаточности, но они не всегда связаны с провоцирующими факторами, как ангинозные
боли при ИБС.

Не менее чем у четверти больных прогрессирует систолическая дисфункция ЛЖ перед
появлением симптомов вплоть до смертельного исхода [31-39]. Поэтому клинический
осмотр не является достаточным для оценки бессимптомных пациентов; обязательно
проведение эхокардиографии для количественной оценки функции ЛЖ.

Физикальное обследование
Рекомендуется наружный осмотр и аускультация пациента.
Комментарии: Диагноз хронической тяжелой АР обычно ставится на основании следующих
признаков:
• диастолический шум во II межреберье справа и от грудины и в III- IVу левого края
грудины и проводится на верхушку сердца. По характеру это высокочастотный шум,
чаще убывающий (decrescendo), связан с быстрым снижением объема или степени
регургитации в течение диастолы.
• смещения пульсации ЛЖ,
• Увеличение пульсового давления, за счет выраженного снижения диастолического
давления и умеренного повышения систолического давления.
• Периферические симптомы, отражающие большое пульсовое давление (пульсация сонных
артерий, симптом де Мюссе).
• Шум Остина-Флинта – специфичный признак тяжелой АР [40], низкочастотный
грохочущий диастолический шум часто выслушивается на верхушке, он может быть
среднедиастолическим или пресистолическим.

Инструментальная диагностика
Эхокардиография является ключевым методом диагностики для подтверждения диагноза
КПС, а также оценки тяжести и прогноза заболевания [41].
• Эхокардиография рекомендуется для диагностики и оценки причины хронической АР
Комментарии: При проведении исследования необходимо оценить морфологию клапана,
корня аорты; степени гипертрофии, размеры, объемы и систолическую функцию ЛЖ.
В дополнение к полуколичественной оценке тяжести АР (определение площади и ширины
потока цветной допплеровской эхокардиографией) рекомендуется выполнить
количественное измерение объема регургитации, фракции регургитации и регургитационной
площади отверстия, степени снижения градиента регургитации [1, 42-45].Рекомендуется
сопоставлять размеры ЛЖ к площади поверхности тела, особенно у пациентов, у которых
она не превышает 1,68м².

• Эхокардиография рекомендуется пациентам с расширением корня аорты или
двухстворчатым аортальным клапаном для оценки регургитации и степени расширения
аорты
Комментарии: Восходящая аорта должна быть измерена на 4 уровнях: фиброзного кольца,
синусов Вальсальвы, сино-тубулярном уровне, и воходящей аорты. Индексирование размеров
восходящей аорты к площади поверхности тела должно быть выполнено, особенно у
пациентов с маленькой площадью поверхностью тела.
Пациентам с диагностированным двустворчатым аортальным клапаном рекомендуется
проводить первичную эхокардиографию для оценки диаметра корня аорты и восходящей
аорты.

• Эхокардиография рекомендуется для динамического наблюдения за размером и функцией
ЛЖ у бессимптомных пациентов с тяжелой АР
Комментарии: Бессимптомные пациенты с легкой АР с небольшой дилатацией ЛЖ или без
нее и с нормальной систолической функцией ЛЖ должны осматриваться ежегодно, им
даются рекомендации информировать врача о появлении симптомов. Бессимптомные
пациенты с нормальной систолической функцией, тяжелой АР существенной дилатацией
ЛЖ (конечный диастолический размер больше 60 мм) нуждаются в осмотре каждые 6
месяцев и эхокардиографии каждые 6–12 месяцев, в зависимости от выраженности
дилатации и стабильности размеров ЛЖ. Если пациенты стабильны, нет необходимости
проводить эхокардиографию чаще, чем раз в 12 месяцев.

• Магнитно-резонансная томография рекомендуется для начальной и последующей оценки
объемов, функции ЛЖ, тяжести регургитации у пациентов с АР, если визуализация при
эхокардиографии неудовлетворительная.

• Мультиспиральная компьютерная томография–ангиография рекомендуется пациентам с
двухстворчатым аортальным клапаном для оценки корня аорты (синусы Вальсальвы,
синотубулярное соединение, восходящая аорта) если визуализация при эхокардиографии
неудовлетворительная.
• Магнитно-резонансная томография – ангиография рекомендуется пациентам с
двухстворчатым аортальным клапаном для оценки корня аорты (синусы Вальсальвы,
синотубулярное соединение, восходящая аорта) если визуализация при эхокардиографии
неудовлетворительная.
• Пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и дилатацией корня или восходящей
аорты (диаметр более 4,0 см) рекомендуется проводить динамическую оценку размеров
корня аорты/восходящей аорты и их морфологии посредством эхокардиографии,
мультиспиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.
Периодичность обследования определяется скоростью дилатации аорты и семейным
анамнезом. При диаметре восходящей аорты более чем 4,5см., оценка должна проводиться
ежегодно.
• Нагрузочные тесты при хронической АР рекомендуются для оценки функциональных
возможностей и выявления симптомов у пациентов, имеющих атипичную картину болезни
• Нагрузочные тесты у пациентов с хронической АР рекомендуются для оценки симптомов
и функциональных возможностей перед участием в спортивных соревнованиях .
• Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки для оценки размеров
сердца и восходящей аорты.
• Рекомендуется ЭКГ для выявления нарушений ритма, проводимости и гипертрофии ЛЖ.
Комментарии: В случае выявления патологических изменений на ЭКГ у пациента с
сердечным шумом, таких как гипертрофия ЛЖ или нарушения ритма сердца и
проводимости, должно проводиться более тщательное обследование, в том числе
эхокардиография.
• Рекомендуется зондирование сердца с ангиографией корня аорты и с измерением давления
в ЛЖ для оценки тяжести регургитации, функции ЛЖ или определения размера корня
аорты, когда неинвазивные тесты являются неинформативными или противоречат
клиническим данным у пациентов с АР.
• Коронарная ангиография рекомендуется до протезирования аортального клапана ( ПАК)
у пациентов с признаками ИБС
• Зондирование сердца с ангиографией корня аорты и с измерением давления в ЛЖ не
рекомендуется для оценки функции ЛЖ, определения размера корня аорты или тяжести
регургитации перед ПАК, когда неинвазивные тесты являются адекватными, согласуются с
клиническими данными и коронарная ангиография не обязательна.
• Зондирование сердца не рекомендуется пациентам с хронической АР, если нет сомнений в
тяжести АР, противоречий между клиническими данными и результатами неинвазивных
исследований, показаний к проведению коронарографии и протезированию аортального
клапана.
Комментарии: У пациентов, которым выполняется коронарография, дополнительно могут
быть проведены ангиография корня аорты и гемодинамические измерения.