ГКМП-це ураження міокарда різної етіології,що супроводжується збільшенням товщини стінки лівого шлуночка,не зумовлене виключно порушенням умов його навантаження
Це генетично детерміноване захворювання, яке характеризується розвитком масивної  асиметричної або симетричної гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, неухильно прогресуючим перебігом з високим ризиком розвитку тяжких,небезпечних для життя аритмій і раптової серцевої смерті. (обструктивна і необстуктивна)
Етіологія:
1. Генетичне захворювання з аутосомно-домінантним типом ускладнення,мутація гена протеїну кардіального сарком ера (=60% дорослих і дітей).
2. Інші генетичні розлади,зокрема,-спадково-метаболічні,нервово-мязово,мітохондріальні хвороби,синдроми мальформаціі,амілоїдоз,індуковані ліками (стероїди,гідроксихлорихін,такролісмус) (5-10%)
3. Невідома причина (25-30%)
Патогенез:
1. Вроджені порушення метаболізму ( захворювання накопичення глікогену,лізосомальні);
2. Нейромязові захворювання;
3. Мітохондріальні захворювання;
4. Синдроми мальформації;
5. Амілоїдоз;
6. Лікарські засоби (анаболічні стероїди,гідроксихлорохін,такролімус);
7. Ендокринні захворювання(феохромоцитомв,акромегалія).
Клініка:
1. Задишка- СН
2. Кардіалія- типовий або атиповийстенокардитичний ангінозний біль внаслідок порушення мікроциркуляціі ЛШ та ішемії міокарда;
3. Синкопе,пресинкопе,запаморочення
4. Серцебиття-може бути як прояв надшлуночкової аьо шлуночнової тахікардії,ФП
5. Систолічний шум під час аускультаціі при обструктивній формі
6. ГКМП може поєднуватися з АГ

Критерії ГКМП при макроскопічному дослідженні серця при аутопсії включають:

  1. Збільшення товщини міжшлуночкової перегородки і (або) вільної стінки і (або) верхівки лівого (правого) шлуночка понад 15 мм у дорослих.

  2. Асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки, що характеризується відношенням товщини перегородки і задньої стінки лівого шлуночка, рівним 1,3 і більше.

  3. Незмінені або зменшені розміри порожнини лівого (правого) шлуночка.

  4. Відсутність специфічних морфологічних ознак інших захворювань, які можуть супроводжуватися гіпертрофією лівого (правого) шлуночка.

Патогістологічна критеріями ГКМП є:

  1. Поширена гіпертрофія кардіоміоцитів з мінімально або помірно вираженою їх дистрофією.

  2. Ділянки неправильною, хаотичною взаємної орієнтації кардіоміоцитів, що займають більше 5% площі поперечного зрізу тканини міокарда.

  3. Великі ядра неправильної форми, оточені світлим "перінуклеарним німбом".

  4. Помірне збільшення вмісту сполучної тканини, переважно за рахунок інтерстиціального фіброзу.

  5. Відсутність специфічних патогістологічних ознак інших захворювань, які можуть супроводжуватися гіпертрофією міокарда.

СТЕНОЗ ГІПЕРТРОФІЧНИЙ СУБАОРТАЛЬНИй
Гіпертрофічний субаортальний стеноз - рідкісна форма спадкової гіпертрофічній кардіоміопатії, в основному зачіпає міжшлуночкову перегородку .Остання разом з передньою стулкою мітрального клапана створює перешкоду викиду крові з лівого шлуночка (ЛШ).
Патологічна фізіологія
• Гемодинамічні порушення зумовлені значною гіпертрофією міжшлуночкової перегородки
• Під час систоли, коли кров проходить вузький ділянку між перегородкою та передньою стулкою мітрального клапана, створюється зона низького тиску (ефект Бернуллі). Відбуваються зміщення передньої стулки мітрального клапана до перегородки і звуження вихідного тракту ЛШ
• Ступінь обструкції вихідного тракту індивідуальна і може змінюватися час від часу у кожного конкретного пацієнта
• Стани, що збільшують розміри ЛШ (підвищення перед - і посленагрузки), сприяють видаленню на більшу відстань один від одного перегородки і
передньої стулки мітрального клапана і знижують ступінь обструкції
• Стани, які зменшують розміри ЛШ або знижують швидкість кровотоку (дегідратація, препарати з позитивною інотропною дією), підвищують ступінь обструкції
• Обструкція вихідного тракту може викликати вторинну гіпертрофію стінок шлуночка, але товщина гіпертрофованої перегородки завжди буде більше товщини будь-який з трьох вільних стінок шлуночка
• Зниження еластичності ЛШ призводить до уповільнення його наповнення, внаслідок чого підвищується тиск у лівому передсерді (ЛП) і малому колі кровообігу.