Некомпактний міокард ЛШ, або «губчастий міокард», є рідкісною вродженою кардіоміопатією, яка може бути діагностована в будь-якому віці.
Некомпактний міокард — це кардіоміопатія, спричинена порушенням внутрішньоутробного процесу ущільнення міокарда за відсутності інших структурних захворювань серця. У нормі лівий шлуночок дитини має до трьох видимих трабекул і таким чином є менш трабекулярним, ніж правий. Під час ембріогенезу міжтрабекулярнізагли блення взаємодіють з ендокардом шлуночка і при подальшому ущільненні міокарда перетворюються в капіляри. НМ характеризується наявністю понад трьох глибоких міжтрабекулярних заглиблень в гіпертрофованих і часто гіпокінетичних сегментах міокарда лівого шлуночка. Глибокі міжтрабекулярні виїмки, які оточують трабекули, вкриті ендотелієм, що вказує на спорідненість з ендокардом шлуночка. Оскільки неможливо диференціювати підвищену трабекулярність правого шлуночка в нормі від патолічно некомпактного міокарда цього ж шлуночка, то діагностувати синдром некомпактного міокарда правого шлуночка чи бівентрикулярний варіант немає підстав.
Іноді некомпактність міокарда діагностують разом з іншими аномаліями розвитку, які викликають наростання тиску в серцевих порожнинах. У таких випадках глибокі трабекули з’єднуються не тільки з порожниною ЛШ, а і з вінцевими артеріями. Подібні зміни частіше трапляються у пацієнтів з генетичними захворюваннями (синдром Барза, дистрофія Емері – Дрейфуса).
Відомі випадки, коли клінічні симптоми при НМ виникали у ранньому грудному віці і першим виявом захворювання була тяжка недостатність кровообігу, яка зазвичай призводила до смерті . Однак відзначено й безсимптомні випадки, виявлені в результаті ехокардіографічного дослідження. НМ може траплятися у людей різних вікових категорій, але переважно його спостерігають у дітей та осіб молодого віку. Справжня поширеність НЛШ невідома. За даними більшості авторів НМ реєструють у 9,2– 9,5 % дітей з діагностованими кардіоміопатіями . Серед  дорослого населення цей показник становить 0,014–0,05 %. Через складність діагностики й недостатню обізнаність лікарів щодо цього захворювання НМ часто залишається нерозпізнаним і хворому найчастіше діагностують дилатаційну та гіпертрофічну кардіоміопатії, фіброеластоз, ендоміокардіальний фіброз, міокардит, тромбоз порожнини ЛШ, локальну гіпертрофію стінки ЛШ, рестриктивнукардіоміопатію, перикардит .
Клінічний перебіг.
Домінуючими в клінічній картині НМ у пацієнтів зі зниженою систолічною функцією лівого шлуночка є прояви серцевої недостатності, аритмії, тромбоемболії. Більшість дітей госпіталізуються з приводу прогресування серцевої недостатності незрозумілої етіології. А серед аритмій можна спостерігати найрізноманітніші форми — від фібриляції передсердь і до стійких шлуночкових тахікардій. При порівнянні клінічних даних найбільшого дослідження, проведеного серед дорослих з результатами, отриманими у двох найбільших дослідженнях у дітей , було встановлено дві важливі відмінності: наявність лицевого дисморфізму і синдрому Вольфа—Паркінсона—Уайта у дітей. Крім того, у дорослих сімейна поширеність серед родичів була суттєво нижчою, що може бути пов'язано з неповним охопленням сибсів скринінговим обстеженням (ЕКГ, ЕхоКГ). Зате у дорослих пацієнтів з НМ частіше зустрічалась повна блокада ніжок пучка Гіса. Домінуючі клінічні ознаки, такі як серцева недостатність, аритмії, системні або легеневі емболії, локалізація некомпактних сегментів міокарда, зустрічались однаково часто і у дорослих, і у дітей, а важкість стану пацієнтів залежала від ступеня некомпактності сегментів міокарда. 
Діагностика і лікування
Методи діагностики некомпактного міокарда:
Ехо-КГ:
Некомпактний міокард характеризується при Ехо-КГ тонким ущільненим епікардіальним шаром та обширним некомпактним «губчастим» ендокардіальним шаром з виступаючими трабекулами і глибокими нішами, що сполучаються з порожниною ЛШ (але не з коронарними синусами). У 2001 році були запропоновані ехо-КГ критерії, засновані на кінцево-систолічному співвідношенні некомпактного і компактного шарів, що більше 2. Зміни міокарду більше виражені в середній частині  (нижні та бокові сегменти) та на верхівці ЛШ. При доплерографії однією з ознак є прямий тік крові з порожнини ЛШ  в глибокі інтратрабекулярні ніші).
МРТ:
Petersen і співавтори описали критерії МРТ-діагностики даного захворювання: співвідношення некомпактного і компактного міокарду протягом діастоли має бути більше 2,3 (чутливість 86%, специфічність 99%). Jacquier з колегами запропонували інший критерій: маса трабекулярного ЛШ має бути більше 20% від загальної маси ЛШ (чутливість 91,6%, специфічність 86,5%)
Ще однією перевагою МРТ є можливість ідентифікувати дефіцит субендокардіальної перфузії , особливо у випадку недостатнього ехокардіографічного вікна.
ПЕТ:
Дозволяє кількісно оцінити коронарний кровообіг і резерв коронарного кровотоку, а тому може бути використана для оцінки мікроциркуляторної дисфункції, яка в кінцевому рахунку  відповідає за порушення руху стінки шлуночка
КТ :
Рідко використовується для діагностики НМ. У літературі можна знайти поодинокі повідомлення про ознаки НМ при КТ. Було доведено, що при КТ можна виявити різного ступеня ранні дефекти і швидкість прискорення некомпактного міокарда шлуночків. Однак чітких діагностичних критеріїв НМ при КТ не встановлено. Тому, хоча КТ і забезпечує високу роздільну здатність зображень некомпактного міокарда, на відміну від МРТ, вона широко не використовується і можливо, не буде використовуватись в майбутньому.
Лікування і прогноз.
Лікування пацієнтів з НМ схоже на лікування пацієнтів з іншими кардіоміопатіями. Асимптоматичні пацієнти з НМ і пацієнти, які не мають аритмій та дисфункції лівого шлуночка, лікування не потребують. Решта пацієнтів  з НМ повинні отримувати відповідне лікування серцевої недостатності, аритмії і пероральну профілактику антикоагулянтами системних емболій при порушенні функції лівого шлуночка. Оскільки НМ — прогресуюче захворювання і 59% хворих помирають або вимагають трансплантації серця протягом шестирічного спостереження , то трансплантація серця є єдиною обов'язковою терапевтичною можливістю для цих пацієнтів. До 2004 р. лише 7 пацієнтам з НМ була проведена трансплантація серця . До факторів, які вказують на несприятливий прогноз захворювання, належать: великий кінцеводіастолічний розмір лівого шлуночка, рання діагностика СН ІІІ або ІV класу за NYHA, постійна фібриляція передсердь, блокада ніжок пучка Гіса на ЕКГ.
Спостереження.
З огляду на несприятливий прогноз і сімейне поширення НМ, родичі першого ступеня спорідненості вимагають скринінгового обстеження: ЕКГ, холтерівський моніторинг та ЕхоКГ. Якщо не проведено генетичного обстеження родини або однозначно не доведено патогенної мутації, то скринінгове обстеження родичів необхідно розпочинати у віці 10–12 років і повторювати у другій декаді життя кожні 1–2 роки, а після 20 року життя кожні 2–5 років до 50–60річного віку. У випадку спорадичного виявлення НМ достатньо один раз обстежити родичів пацієнта у пубертатному періоді або у дорослому віці. При виявленні в родині мутації, що є причиною захворювання, родичі з симптомами хвороби повинні отримувати таке саме лікування, як і пробанд. Безсимптомним родичам пацієнтів з кардіоміопатією — носіям мутації, окрім ЕКГ, ЕхоКГ і моніторингу ЕКГ методом Холтера, необхідно при першому обстеженні провести електрокардіографічну пробу з фізичним навантаженням. В подальшому ЕКГ і ЕхоКГ потрібно виконувати щороку у віці між 10 і 20 роком життя, а потім кожні 1–3 роки .